PENFIGO o PENPHIGUS FOLIACEUS o VULGARIS
\ Si tratta di una malattia autoimmune rara; in base alla mia esperienza , quindi limitata, posso dire che non è così rara. La parola proviene dal greco “penfis” che significa bolla.
__ Viene considerata una malattia TH2 mediata.
^ Esistono due varianti: il penfigo volgare e il penfigo foliaceo. Il PENPHIGUS VULGARIS origina con dolore e erosioni. Il PENPHIGUS FOLIACEUS caratterizzato solo da lesioni della pelle.
Segni e sintomi. Il penfigo si manifesta con bolle estremamente fragili di dimensioni variabili da uno a più centimetri e dal contenuto limpido; tali bolle insorgono su una cute normale: se il medico strofina leggermente con la punta del dito la cute sano in prossimità di una bolla si sviluppa uno scollamento dell’epidermide, noto come segno di Nikolsky. Non compare prurito. Le bolle insorgono di solito a livello delle mucose orali, ma anche su cuoio capelluto, viso, ascelle, tronco inguine; le bolle si rompono e in seguito a tale rottura compaiono erosioni cutanee, in genere dolorose ed aree cutanee prive di epitelio o aree disepitelizzate che poi si coprono di croste: tali erosioni spesso cronicizzano e sono dolenti, ma non pruriginose e si possono infettare.
+ Il Penphygus è causato da autoanticorpi patogeni indirizzati contro proteine di adesione desmosomiale, ovvero le DESMOGLEINE o DSG, in particolare la DSG 1 e la DSG3 presenti su cute e mucose: il legame che si crea tra tali autoanticorpi e le desmogleine producono una separazione dei cheratinociti circostanti e tale processo viene chiamato: ACANTOLISI .
§ Diagnosi. La diagnosi si basa sulla ricerca nel siero di anticorpi anti desmogleine: gli anti Dsg1 e anti Dsg3.
…. La presenza di alcuni aplotipi HLA predispone a tale malattia: si tratta dell’HLA DR4, DR14, DRB1 0402, DRB1 0401, DRB1 1401, DRB11404, DQB1 0503.
! Terapia. La cura si basa sull’uso di CORTICOSTEROIDI e l’anti CD20 o Rituximab, un anticorpo monoclonale o meglio un anticorpo contro un anticorpo.
La omeopatia propone GRAPHITES : si tratta di rimedio cutaneo antipsorico e quindi importante che agisce sulla filaggrina, il cosiddetto cemento dell’epitelio; utile anche Sulfur.