PENFIGO  o PENPHIGUS   FOLIACEUS o  VULGARIS 

\ Si tratta  di una malattia autoimmune rara; in base  alla mia esperienza , quindi limitata, posso dire  che non è  così rara. La parola proviene dal greco “penfis” che significa bolla.

__ Viene considerata una malattia  TH2 mediata.

^ Esistono due varianti: il penfigo  volgare   e il penfigo foliaceo. Il PENPHIGUS   VULGARIS origina con dolore e erosioni. Il PENPHIGUS  FOLIACEUS  caratterizzato solo  da lesioni della pelle.

Segni e sintomi. Il penfigo si manifesta con bolle  estremamente fragili di dimensioni variabili da  uno a più centimetri  e dal contenuto  limpido; tali bolle insorgono su una cute normale: se il  medico strofina leggermente con la punta  del dito  la cute sano in prossimità di una bolla   si sviluppa  uno scollamento dell’epidermide, noto come segno di Nikolsky. Non compare prurito. Le bolle insorgono di solito a livello delle mucose orali, ma anche su cuoio capelluto, viso, ascelle, tronco inguine; le bolle  si rompono  e in seguito a tale rottura compaiono erosioni cutanee, in genere dolorose ed aree cutanee prive di epitelio o aree disepitelizzate  che poi si coprono di croste: tali erosioni  spesso cronicizzano e sono dolenti, ma non pruriginose e si possono  infettare.

+  Il Penphygus  è   causato da autoanticorpi patogeni indirizzati contro   proteine di adesione desmosomiale, ovvero le  DESMOGLEINE o DSG, in particolare la  DSG 1 e la DSG3 presenti su cute e mucose: il legame che si crea tra tali autoanticorpi  e le desmogleine   producono   una separazione  dei cheratinociti circostanti e tale processo  viene chiamato:   ACANTOLISI .

§ Diagnosi. La diagnosi si basa sulla ricerca nel siero  di anticorpi anti desmogleine: gli anti Dsg1 e anti Dsg3.

…. La presenza di alcuni aplotipi HLA predispone a tale malattia: si tratta dell’HLA DR4,  DR14, DRB1 0402, DRB1 0401, DRB1 1401, DRB11404, DQB1 0503.

!  Terapia. La  cura si basa sull’uso di CORTICOSTEROIDI  e  l’anti CD20 o Rituximab, un anticorpo monoclonale o meglio un  anticorpo contro un  anticorpo.

La omeopatia propone  GRAPHITES : si tratta di  rimedio cutaneo  antipsorico  e quindi importante che agisce sulla filaggrina, il cosiddetto cemento dell’epitelio; utile anche Sulfur.